Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的造就有关

肌萎缩适度脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质适度的多系统神经凋亡病症，以上下青年病变功能适度障碍为特点。虽然主要被相信是一种进行适度的青年运动功能适度缺失，但认知和犯罪行为异常也更被相信是ALS的一个药理学特点。

虽然5-15%的ALS患儿才会再次出现折皮质痴呆的药理学特点，但30-50%的ALS患儿才会再次出现更加微妙的认知和犯罪行为障碍。

在病理层面上，认知和犯罪行为异常的拓展与青年运动外小脑周围所致一氧化氮的TDP-43亚基的获益有关。小脑所致兴奋已被另据为ALS的一个致病过程，与青年病变变适度、病症演变和缺失预后具体联。

抑制适度小脑青年运动回路的退化与ALS的小脑所致持续适度的再次出现有关。鉴于小脑所致持续适度随着病症的拓展而提高，可以说TDP-43的获益也许介导了ALS中都迅速拓展的生理异常。

伦敦认知和犯罪行为ALS筛查（ECAS）是作为审核ALS认知和犯罪行为功能适度的具体工具而开发的，提供了对ALS特定（继续执行功能适度、言语流畅适度和自然语言）和非特定（回忆、识别记忆和视觉空间功能适度）认知行业的了解。

与此具体的是，ECAS得分似乎可以数据分析ALS的TDP-43病理。

鉴于认知功能适度障碍和小脑所致持续适度随着病症的拓展而变得更加加引人注意，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探讨了ALS中都青年运动小脑持续适度和认知障碍之间的联系。

他们使用经颅磁诱发（TMS）来审核小脑持续适度，认知功能适度由伦敦认知和犯罪行为ALS筛查（ECAS）量表确定。认知障碍的定义是ECAS

小脑所致兴奋的定义是较短每条小脑内抑制（SICI）减少，较短每条小脑内促进（SICF）提高，持续适度指标（IE）和青年运动诱发电位（MEP）频域。

他们不属于了40名ALS患儿，其中都36%有微小的认知障碍（23名男适度，平均年龄62.1岁）。

认知障碍患儿的小脑所致持续适度更加为引人注意，表现为较短每条小脑内促进（SICF）、持续适度指标（IE）和青年运动诱发电位（MEP）频域提高。

SICF与ECAS评分独立具体（β = 2.410；p

SICI的提高在ALS中都很微小，在继续执行分数提高的患儿中都更加为引人注意。

这个新颖的研究，关键意涵在于发现了，认知障碍的ALS患儿的小脑所致持续适度比对照组更加引人注意。鉴于ECAS量表评分是TDP-43病理学的有效数据分析指标，小脑所致持续适度的提高也许与TDP-43的获益有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798