Blood：巨核细胞钙网蛋白与SOCE的互作异常促进骨髓增生性的发生转型

的中都心：在正常巨核细胞中都，钙网络细胞通过与ERp57和STIM1相互作用来调节SOCE的激活。在CALR基因型式型式MPNs中都，基因型式的钙网络细胞和SOCE细胞错综复杂的缺陷互作可有助于巨核细胞的增殖。简短：约1/4的原发持续性淋巴细胞增多病或原发持续性肝脏纤维化病人空投CALR(钙网络细胞的编码方式基因)的体细胞基因型式。最常见的基因型式是局限性52bp（I型式基因型式）和插入5bp（II型式基因型式）。CALR基因型式致使肝脏增殖表型式的系统已经全然指明。另有学术研究部门对健康人和CALR基因型式型式肝脏发炎持续性病人举例的巨核细胞中都的钙网络细胞和备份加载的钙(Ca2+)进入(SOCE)系统错综复杂的相互作用完成学术研究。在健康人的的巨核细胞中都，重组人淋巴细胞生成素与c-Mpl的为基础诱导STAT5、AKT和ERK1/2激活，依赖性肝细胞肌醇三羧酸(IP3)依赖持续性Ca2+释放。更进一步致使钙网络细胞和STIM1错综复杂的ERp57介导的亚基水合（STIM1是SOCE系统中都有助于Ca2+鼓动的一种细胞）。在CALR基因型式型式肝脏发炎持续性病人举例的巨核细胞中都，基因型式型式钙网络细胞、ERp57和STIM1错综复杂互作缺陷激活了SOCE，并致使自发的胞浆Ca2+流，进而致使巨核细胞出另有异常增殖；使用特定的SOCE抑制剂可逆转上述过程。综上所述，巨核细胞中都Ca2+流的出另有异常SOCE依赖性会有助于CALR基因型式型式肝脏发炎持续性的病理实质性。因此，SOCE或可成为对抗肝脏发炎持续性巨核细胞增殖及其医学影响的一新治疗靶点。完整出处：Christian Andrea Di Buduo， et al.Defective interaction of mutant calreticulin and SOCE in megakaryocytes from patients withmyeloproliferative neoplasms.Blood.2019001103.https：//doi.org/10.1182/blood.2019001103本文系梅斯医学（MedSci）原创程序代码，转载需授权！